Posljedice hipertenzije, plućne cirkulacije, Plućna hipertenzija — Википедија, слободна енциклопедија
Anemija srpastih stanica Trajna plućna hipertenzija novorođenčeta Za PPH je karakteristična varijabilna vazokonstrikcija, hipertrofija glatkih mišićnih vlakana i remodeliranje stijenki krvnih žila.
Uzroci, klasifikacija i mehanizmi razvoja
Smatra se da je vazokonstrikcija djelomično posljedica povećane aktivnosti tromboksana i endotelina—1 snažnih vazokonstriktora i smanjene aktivnosti prostaciklina i NO snažnih vazodilatatora u endotelu plućnih arterija. Povećan tlak u krvnim žilama pluća uslijed vaskularne opstrukcije, oštećuje endotel. Nastalo oštećenje aktivira koagulaciju nakupljanje trombocita na površini intimešto može pogoršati hipertenziju.
Osuđene da umru - Teška plućna hipertenzija
Trombotična koagulopatija zbog porasta inhibitora tipa 1 aktivatora plazminogena i fibrinopeptida A, kao i smanjenje aktivnosti tPA aktivatora tkivnog plazminogenamogu također pogodovati razvoju PPH. Fokalna koagulacija na površini endotela ne smije se zamijeniti za plućnu hipertenziju u sklopu kronične tromboembolijske bolesti, koja je posljedica organizacije embolusa u plućnoj arteriji.
U većine bolesnika, PPH na koncu dovede do hipertrofije desne klijetke, njene dilatacije i zatajenja desnog srca. Simptomi i znakovi Progresivna dispneja u naporu i lako zamaranje se javljaju u gotovo svim slučajevima.
Мени за навигацију
Atipični osjećaj pritiska u prsima, ošamućenost ili povremene presinkope prilikom tjelesne aktivnosti mogu biti pratioci dispneje. Ovi su simptomi prvenstveno posljedica insuficijentnog minutnog volumena srca. Hemoptize su rijetke ali mogu biti kobne.
Promuklost je rijetka, a nastaje zbog pritiska proširene plućne arterije na granu laringealnog živca, lijevi n.
Kod uznapredovale bolesti, može se vidjeti ispupčenost i odizanje desne strane prsnog koša, naglašen i pocijepan drugi srčani ton S2naglašena plućna komponenta S2 P2pulmonalni ejekcijski klik, treći srčani ton S3 nad desnom klijetkom i proširene jugularne vene. Kongestija jetre i periferni edemi su obično kasne manifestacije.
Dijagnoza Na PPH treba posumnjati posljedice hipertenzije pacijenata s jakom dispnejom u naporu koji su inače relativno zdravi i bez podataka ili znakova drugih bolesti koje mogu izazvati plućnu hipertenziju vidi Plućne cirkulacije.
Zatim slijedi ultrazvučni pregled srca Doppler radi mjerenja tlakova u desnoj klijetki i plućnoj arteriji, te otkrivanja anatomskih promjena srca koje mogu uzrokovati plućnu hipertenziju. Najčešći radiološki nalaz kod PPH su proširene hilusne grane plućne arterije koje se idući put periferije naglo sužavaju, postaju vijugave i naglo se prekidaju.
Spirometrija i plućni volumeni mogu biti normalni ili pokazuju blagu restrikciju, dok je DLCO obično smanjen. Dodatni testovi koji ukazuju na sekundarne uzroke PPH a koji nisu klinički manifestni su: ventilacijsko—perfuzijska scintigrafija pluća za otkrivanje tromboembolijske bolesti; testovi plućne funkcije za otkrivanje opstruktivne ili restriktivne bolesti pluća; i serološki testovi za otkrivanje reumatske bolesti.
Na kroničnu tromboembolijsku plućnu hipertenziju može ukazati CT ili kako sniziti tlak u 5 minuta pluća, a dijagnozu potvrđuje arteriografija. Druge pretrage, posljedice hipertenzije testiranje na plućne cirkulacije HIVom, testovi jetrene funkcije i polisomnografija, izvode se u određenim kliničkim situacijama.
Kada početna obrada ne otkrije uzroke sekundarne PH, neophodna je kateterizacija plućne arterije radi mjerenja tlakova u desnoj pretklijetki i klijetki, plućnoj arteriji te plućnog kapilarnog tlaka i minutnog volumena srca.
Važno je isključiti intrakardijalne šantove bilo mjerenjem kapilarnog tlaka ili direktnom kateterizacijom lijevog srca, odnosno određivanjem saturacije O2 u desnom srcu kako bi se isključio defekt atrijskog septuma.
Međutim, većina bolesnika sa PPH ima plućne cirkulacije viši tlak npr. Vazodilatatori inhalacijski NO, IV epoprostenol, adenozin se često daju prilikom kateterizacije desnog srca. Smanjenje tlaka plućne cirkulacije desnom srcu postignuto ovim lijekovima pomaže u odabiru farmakoterapije.
Biopsija pluća nije potrebna niti se preporučuje zbog visokog morbiditeta i mortaliteta. Kada se PPH dijagnosticira, treba proučiti bolesnikovu obiteljsku anamnezu kako bi se otkrilo moguće genetsko prenošenje, na koje ukazuje rana smrt naizgled zdravih članova šire obitelji.
Prognoza Srednje preživljenje neliječenih bolesnika iznosi 2,5 godine. Većina bolesnika umire naglo zbog insuficijencije desne klijetke. Loši prognostički znakovi su: nizak minutni volumen srca, viši tlak u plućnoj arteriji i desnom atriju, slab odgovor na vazodilatatore, kardijalna plućne cirkulacije, hipoksemija, te smanjena opća tjelesna kondicija.
Свежие комментарии
Liječenje Sekundarna plućna hipertenzija: Liječenje sekundarne plućne hipertenzije SPH obuhvaća zbrinjavanje osnovnog poremećaja. Bolesnici s teškim oblikom SPH zbog kronične tromboembolijske bolesti moraju biti podvrgnuti plućnoj trombendarterektomiji. Uspostavi se kardiopulmonalna premosnica, organizirani endotelizirani tromb se disecira duž glavnog plućnog stabla mnogo složenijim postupkom od akutne kirurške embolektomije.
Ovaj postupak rješava plućnu hipertenziju kod znatnog postotka bolesnika i uspostavlja prvotnu kardiopulmonalnu funkciju. Primarna plućna hipertenzija: Liječenje PPH brzo napreduje.
Plućna arterijska hipertenzija
Što se tiče učinkovitosti, nema razlike među predstavnicima pojedinih skupina blokatora Ca kanala, iako većina specijalista posljedice hipertenzije verapamil zbog negativnog inotropnog učinka.
Terapijski odgovor na blokatore Ca kanala je povoljan prognostički znak pa bolesnici koji imaju dobar odgovor nastavljaju s primjenom. Onima koji ne reagiraju treba dati druge lijekove. Epoprostenol IV, analog prostaciklina, poboljšava hemodinamske parametre i podnošenje napora, te produžuje preživljenje čak i bolesnicima koji ne reagiraju na vazodilatatore prilikom kateterizacije.
Nedostaci ovog lijeka vezani su za kontinuiranu infuziju kroz centralni venski kateter pomoću portabilne infuzijske pumpe, a tu su i značajne nuspojave, uključujući navalu crvenila, dijareju i bakterijemiju zbog trajnog centralnog katetera. Inhalacijski iloprostoralni beraprost i supkutani treprostinil analozi prostaciklina se još istražuju kao alternativni lijekovi.
Bosentan, oralni antagonist endotelinskih receptora, također koristi nekim bolesnicima, uglavnom onima s blagim oblikom bolesti koji ne reagiraju na vazodilatatore.
Oralni sildenafil i L—arginin su još u fazi ispitivanja. Transplantacija pluća je rezervirana za bolesnike u klasi IV po NYHA dispneja pri minimalnoj aktivnosti, koja bolesnika veže za krevet i stolicu a ne pomažu mu analozi postaciklina. Mnogim je bolesnicima potrebna dodatna terapija za liječenje srčane dekompenzacije, uključujući diuretike i varfarin radi sprječavanja tromboembolije.
